中文名
MRL/lpr小鼠
建 立:1979 年
品系:C57BL /6
原 因
as 基因出现凋亡相关突变
由Murphy 和 Roths 于1979 年建立。
由 LG/J、AKR/J、C3H / Di 及 C57BL /6 品系小鼠复杂交配产生,因 Fas 基因出现凋亡相关突变,即 lpr (lymphoproliferation,淋巴增殖基因)。
因此T 细胞、B 细胞和巨噬细胞出现凋亡缺陷,进而 T 细胞增生,全身淋巴结肿大,以及侵蚀性关节炎,抗DNA、抗 Sm、抗 Su、抗核苷 P 抗体,高滴度 ANA,高丙种球蛋白血症以及类风湿因子。
自身抗体六至八周
抗核抗体八至十周
颈淋巴结十二至十六周
(脾肯定大)
肾炎十至十四周
尿蛋白十四至十八周
发病时间:14-16周,极少数12周
20周左右20~30%会出现皮损,尿蛋白增高
35~36周会出现死亡
对照建议用同周龄C57
特点: 淋巴组织增生自发突变(Faslpr)小鼠纯合子表现为全身性的自身免疫,淋巴结大量增生,并伴随异常T细胞的增生、关节炎和肾小球性肾病。Lpr相关的症状的开始时间和轻重程度取决于不同的小鼠品系。该小鼠是类全身性红斑狼疮的动物模型。
主要用途:(1) 细胞凋亡研究:死亡受体;(2)肿瘤研究:调控生长和增殖的基因;(3)免疫学和炎症研究:自身免疫(红斑狼疮,类风湿性关节炎),炎症反应(类风湿性关节炎);(4)鼠/人同源基因:自身免疫淋巴细胞增生综合症。
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