产品介绍
品系介绍：种属来源
SCID小鼠，即重度联合免疫缺陷（server combined immune-deficiency，SCID）小鼠，最早在1980年由Dr. Bosma
及其团队在C.B-17/Icr小鼠中发现（这个品系后被命名为C.B-17 SCID小鼠）。SCID小鼠具有16号染色体上的隐性基
因突变（PrkdcSCID）。Prkdc基因编码了DNA依赖性蛋白激酶的催化亚基（DNA-PKcs）。该蛋白参与了T、B 细胞
的 T 细胞抗原受体（TCR）、B 细胞抗原受体（BCR）基因的V（D）J重排。因此， SCID小鼠缺乏有功效的T、B淋巴
细胞。大多数纯合子体内缺乏可检测水平的IgM，IgG1，IgG2a，IgG2b，IgG3或IgA，且其胸腺，淋巴结和脾滤泡几
乎没有淋巴细胞。
通过基因编辑技术，在非肥胖性糖尿病小鼠（NOD）品系上引入 Prkdc（Protein kinase, DNA activated, catalytic polypeptide，
又名 scid）基因突变，从而建立的新型免疫缺陷小鼠。NOD SCID小鼠既具有SCID鼠的特征，缺乏适应性免疫系统，
不再发生自身免疫性糖尿病，同时还表现出NOD鼠所具有的多种固有免疫缺陷，包括NK细胞活性低、骨髓功能不正常、
约30%纯合子无补体成分C5并缺乏补体系统的溶血活性，是一种更易于移植成功并可稳定应用的动物模型。
• 体貌特征
NOD-SCID 小鼠既拥有 C.B-17 SCID 小鼠的特征，缺乏适应性免疫系统，不再发生自发免疫性糖尿病，同 时还表现出
NOD 小鼠所具有的多种固有免疫缺陷，包括NK细胞活性低、没有溶血补体活性，骨髓发育缺陷，是一种更易于异种移植
成功并可稳定应用的动物模型。NOD-SCID 小鼠的寿命一般为8-9个月，因此不适用于长期移植实验。
在非肥胖型糖尿病小鼠（NOD）背景品系的基础上引入Prkdc SCID突变。
先天性T和B淋巴细胞免疫缺陷。
NK细胞活性降低。
巨噬细胞对人源细胞吞噬作用弱；树突状细胞功能下降。
• 研究应用
同种移植和异种移植，可用于评估肿瘤细胞增殖，侵袭和转移的潜力，以及抗癌疗法的功效。
肿瘤免疫学及炎症研究；糖尿病和肥胖研究：I型糖尿病。
血液学研究（例如白血病）。
应用于人类生理学、病理学和免疫学等方面的研究。
能接受人体正常组织的移植而成为一种嵌合体小鼠（即SCID-hu模型）进行人体免疫功能重建和肿瘤学方面的研究。
独有的多种免疫缺陷为人类造血细胞的重建提供了一个极好的系统，是HIV-1研究和基因治疗的重要模型。
移植致死性胸腺淋巴瘤的情况下寿命短。
免疫系统组成成分
T 淋巴细胞功能缺陷，例如：裸鼠
B 淋巴细胞功能缺陷，例如：CBA/N小鼠。
NK细胞功能缺陷，例如：Beige小鼠。
联合免疫缺陷，例如：NOD-Scid小鼠、NSG小鼠等。
突变基因
在研究过程中，考虑某个或某几个基因的突变对免疫反应的影响（如NK细胞，巨噬细胞和补体活性等），以及与遗传背景可能的相互作用。例如，β2微球蛋白（B2m）和穿孔素（Prf1）突变会降低NK细胞活性；白介素2受体γ链（Il2rg）突变则使NK细胞完全失活；scid突变在NOD小鼠中抵抗糖尿病的发生。
免疫细胞的泄漏
有的免疫缺陷小鼠品系会随着年龄的增长，会产生一定程度的功能T、B细胞，例如SCID小鼠免疫渗漏高达90%。
寿命
有的免疫缺陷小鼠会自发淋巴瘤，导致小鼠寿命大幅缩短，因此不利于长期的跟踪实验。比如：Nod-Scid小鼠的寿命大约只有8-9个月。
辐照敏感度
对辐照特别敏感的免疫缺陷小鼠品系不适合在移植前进行辐照处理，比如：scid突变小鼠的辐照耐受量不超过400cGy (4 Gy)。
